Bakgrund: Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en sjukdom som har ökat de senaste 30 åren. I Sverige är det ca 200 personer som insjuknar varje år och 700-800 som idag lever med sjukdomen. ALS är en motorneuronsjukdom där nervcellerna som står för styrningen av skelettmuskulaturen bryts ned. När nervcellerna inte används längre så dör de och gör så att musklerna förtvinar, vilket kallas för atrofi. Syfte: Syftet var att beskriva upplevelsen av hur det är att leva med Amyotrofisk lateralskleros. Metod: En induktiv kvalitativ studie med ett hermeneutiskt synsätt där sex självbiografier har analyserats enligt Graneheim och Lundmans (2004) innehållsanalys. Resultat: I resultatet framkom fyra kategorier som beskrev upplevelsen av att leva med ALS; rädsla, sorg, välbefinnande och befrielse. En underkategori skapades till välbefinnande; hopp. En betydelse för sjukdomen var förlorandet av de kroppsliga funktionerna, förlusten av anhöriga och vetskapen om att livet kommer ta slut. Trots all rädsla och sorg fanns det ett välbefinnande. Vara nöjd med det livet bidragit och en känsla av tacksamhet för att man levt ett så pass lyckligt liv. Hopp infann sig också då flera av individerna kände att ingenting är omöjligt, allt är möjligt. Slutsats: Upplevelsen av ALS innebär både ett lidande och ett välbefinnande som beror på både inre och yttre faktorer. Ovissheten om framtiden skapar både rädsla och sorg samtidigt som känslan om att man haft ett bra liv infinner sig. I slutskedet skapas en förståelse för att sjukdomen kommer bli ens död och tankar om befrielse uppkommer. Sjuksköterskan ska därför vara öppen och lyssna på patienten. Att ge tröst, stöd och hopp för ett ökat välbefinnande.